En agosto de 1979 y enero de 1982, dos bebés murieron de deficiencia de carnitina a la edad de 3 meses. La misma familia, en el Seattle Children's Hospital, Ronald Scott Especialista en enfermedad rara. Deficiencia de carnitina primaria sistémica (SPCD) [1] es un error innato de transporte de ácidos grasos causado por un defecto en el

Como ejemplo de síntesis normal, una persona de 70 kg (150 lb) produciría 11-34 mg de carnitina por día. [1] Los adultos que comen una dieta mezclada con carne roja y otros productos animales consumen aproximadamente 60-180 mg de carnitina por día, mientras que los veganos consumen aproximadamente 10-12 mg por día. [3] La mayoría (54–86%) de Carni

Los ácidos grasos flotantes libres liberados del tejido adiposo en la sangre se unen a una molécula de proteína portadora llamada albúmina sérica, que transporta los ácidos grasos al citoplasma de las células objetivo como el corazón, el músculo esquelético y otras células de tejido, donde el combustible. Pero antes de que los ácidos grasos puedan b

La carnitina es un compuesto de amonio cuaternario involucrado en el metabolismo de la mayoría de los mamíferos, plantas y algunas bacterias. [1] [2] [3] [4] Para apoyar el metabolismo energético, la carnitina transporta ácidos grasos de cadena larga a las mitocondrias para ser oxidado para la producción de energía y participa en la eliminación de metabol