Biosíntesis de Carnitina y metabolismo

Carnitina es un compuesto de amonio cuaternario involucrado en el metabolismo de la mayoría de los mamíferos, plantas y algunas bacterias. Su papel metabólico crítico, la carnitina se concentra en tejidos como el músculo esquelético y cardíaco, que metabolizan los ácidos grasos en fuentes de energía. En general, los individuos, incluidos los vegetarianos estrictos, sintetizan niveles adecuados de L-carnitina en sus cuerpos.La carnitina existe como uno de los dos estereoisómeros (dos enantiómeros d-carnitina (S-(+)-) y L-carnitina (R-(-)-)). Ambos son biológicamente activos, pero solo la L-carnitina ocurre naturalmente en los animales, mientras que la D-carnitina es tóxica porque inhibe la actividad de L-carnitina. toxicidad. Derivada del aminoácido, la carnitina se extrajo por primera vez de extractos de carne en 1905, de ahí el nombre del latín "caro/carnis " o carne.Algunas personas con trastornos genéticos o médicos (como bebés prematuros) no hacen suficiente carnitina y necesitan suplementos dietéticos. A pesar del consumo generalizado de suplementos carnitinos por parte de los atletas para mejorar el rendimiento o la recuperación de la atlética, no hay suficiente evidencia clínica de alta calidad. beneficio.

Biosíntesis y metabolismo

Muchos eucariotas tienen la capacidad de sintetizar la carnitina, incluidos los humanos. Los humanos sintetizan la carnitina del sustrato TML (6-N-trimetillysina), que a su vez se deriva de la metilación de la lisina aminoácida. por trimetillisina dioxigenasa (TMLD), que requiere la presencia de ácido ascórbico y hierro. -Butilbetaína en una reacción dependiente de NAD+, catalizada por tmaba deshidrogenasa. Then, la γ-butilbetaína está hidroxilada a L-carnitina por la γ-butilbetaína hidroxilasa, una enzima de unión al zinc, que requiere hierro en la forma de Fe2+.La carnitina está involucrada en el transporte de ácidos grasos a través de la membrana mitocondrial al formar ésteres de acetilcarnitina de cadena larga y transportado por carnitina palmitoiltransferasa I y carnitina palmitoiltransferasa II.carnitina también juega un papel en la estabilización de la acetil-coa y los niveles de coA a través de su capacidad para aceptar o aceptar o aceptar o aceptar o aceptar o aceptar o aceptar o aceptar o aceptar o aceptar o aceptar o aceptar o aceptar o aceptar o aceptar o aceptar o aceptar o aceptar donar grupos acetilo.

Distribución de tejidos de enzimas biosintéticas de carnitina

La distribución tisular de las enzimas biosintéticas de carnitina en humanos muestra que TMLD es más activo en hígado, corazón, músculo, cerebro y riñón.

La actividad de HTMLA se encuentra principalmente en el hígado. Las tasas de oxidación de TMABA son más altas en el hígado y también tienen una actividad considerable en los riñones.